SCIENTIFIC JOURNAL of the Hungarian Society of Cardiology

Treatment of pulmonary hypertension caused by chest wall deformity

█ Case report

DOI: 10.26430/CHUNGARICA.2019.49.3.184

Authors:
Csósza Györgyi1, Valkó Luca2, Baglyas Szabolcs2, Losonczy György1, Lorx András2, Gál János2*, Karlócai Kristóf1*
1Semmelweis Egyetem, Pulmonológia Klinika, Budapest
2Semmelweis Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest
*Megosztott utolsó szerzők

Summary

Chronic hypoxia associated pulmonary hypertension is most often caused by chronic lung disease but other extrapulmonary factors may also lead to its development. The treatment goal is to diminish hypoxia, which is causal treatment for pulmonary hypertension. In addition to pharmacological treatment of the pulmonary disease, adequate oxygen supplementation is essential, but is not always manageable solely with oxygen therapy. In our case the pulmonary hypertension was the consequence of respiratory failure caused by severe chest deformity and restrictive ventilation disorder. Therefore, long term home non-invasive ventilation with low pressure support and high FiO2 was used to decrease hypoxia; which might reduce progression of pulmonary hypertension in the long haul.

ISSUE: CARDIOLOGIA HUNGARICA | 2019 | VOLUME 49, ISSUE 3

Összefoglalás

A hypoxiához társult pulmonalis hipertónia hátterében tüdőbetegségek mellett egyéb, krónikus hypoxiát okozó extra­pulmonalis betegségek is állhatnak. A kezelés elsődlegesen a hypoxia mérséklése, amely a pulmonalis hipertónia oki kezelését jelenti. A pulmonalis alapbetegség gyógyszeres kezelése mellett a megfelelő oxigén-szupplementáció biztosítása elengedhetetlen, amely nem minden esetben biztosítható csupán O2-terápiával. Esetünkben a pulmonalis hipertónia hátterében súlyos mellkasdeformitás, restriktív ventilációs zavar okozta légzési elégtelenség állt. A hypoxia tartós rendezésére ezért alacsony nyomástámogatással és magas FiO2-vel hosszú távú, otthoni noninvazív lélegeztetést indítottunk, amely hosszú távon is csökkentheti a pulmonalis hipertónia progresszióját.

Bevezetés

Prekapilláris pulmonalis hipertóniában a pulmonalis artériákat érintő érfaleltérések következtében a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR >3 WU) és a pulmonalis középnyomás (mPAP >25 Hgmm) emelkedése észlelhető, amely jobbszívfél-nyomásterhelést, majd jobbszívfél-diszfunkciót okoz. A 2015-ös ESC/ERS-ajánlás szerint a patomechanizmus alapján csoportosítjuk a PH egyes formáit (1. táblázat) (1). A 3. csoportba tartozó hypoxiához társult PH hátterében a tüdő krónikus, parenchymát, vagy légutakat érintő betegségei és egyéb extrapulmonalis betegségek (alvási apnoe szindróma, alveoláris hypoventiláció) állhatnak. A hypoxia okozta vazokonstrikció jelentős szerepet játszik a PVR emelésében (2), de előrehaladott esetekben, ebben a csoportban is fennállhatnak az artériákat érintő strukturális eltérések. A hypoxiához társult PH előfordulásának gyakorisága az egyes kórképekben 5-40% is lehet. Jobbszívfél-katéterezéssel igazoltan, COPD-hez társult pulmonalis nyomásemelkedés enyhe-közepes mértékben (mPAP 26-45 Hgmm) 47,5%-ában, súlyos fokban (mPAP >46 Hgmm) az esetek 3,7%-ában fordulhat elő (3). Idiopátiás pulmonalis fibrózisos betegek körében echokardiográfiával a pulmonalis nyomásemelkedés 16%-ban igazolható (4). A pulmonalis hipertónia ezen csoportjában a terápia alapját az alapbetegség kezelése és a megfelelő oxigenizáció biztosítása jelenti, amely jelentős hemodinamikai javulást eredményezhet (5, 6).

Esetismertetés

44 éves férfi beteg súlyos mellkas- és gerincdeformitással született. Gyermekkorban több alkalommal kezelték légúti infekció, pneumónia miatt. 42 éves kora után több alkalommal intenzív osztályos kezelésre is szorult progrediáló nehézlégzés, pulmonalis infekció, globális légzési elégtelenség miatt. Noninvazív légzéstámogatás, gyógyszeres kezelés mellett a pulmonalis infekciója szanálódott, légzése javult. Otthonában inhalációs, hörgtágító-kezelést alkalmazott. A kórházi kezelések kapcsán készített echokardiográfiás vizsgálatok egyre kifejezettebb jobbszívfél-terhelést mutattak. Pulmonalis hipertónia kivizsgálása és további kezelése céljából irányították a beteget klinikánk pulmonalis hipertónia centrumába.

Felvételkor ismételten napok óta progrediáló nehézlégzésről számolt be, súlyos respiratórikus acidózist, globális légzési elégtelenséget és jobbszívfél-elégtelenséget észleltünk. Mellkas PA-röntgenképen a súlyos mellkas- és gerincdeformitás mellett jelentős cardiomegaliát is láttunk (1. ábra). Echokardiográfia a korábban már igazolt súlyos pulmonalis hipertóniát ekkor is mutatta (2. táblázat 1. oszlop). Infekcióra utaló klinikai és laboreltérés felvételkor nem volt. A beteg klinikánk noninvazív lélegeztetési osztályára került. A globális légzési elégtelenséghez társult súlyos jobbszívfél-terhelés miatt a noninvazív lélegeztetés alacsony nyomástámogatással, magas oxigénáramlással indult (BIPAP S/T mód, IPAP: 11 vízcm, EPAP: 4 vízcm, RR:16/min, TI: 1,1 sec, VT: 450 ml, O2: 8 l/min-FiO2 35%). A kezelés mellett ventilációja javult, a vérgáz-leletben pH-ja kompenzálódott, de a közel normális oxigenizáció mellett hypercapnia folyamatosan észlelhető volt. Átmeneti javulást követően kezelése során pneumónia alakult ki, szeptikus állapot miatt intenzív osztályra került, ahol átmenetileg invazív gépi lélegeztetésre is szorult. Invazív lélegeztetés és antibiotikum-terápia mellett a pneumónia szanálódott, az időközben kialakult pleurális folyadékot lecsapoltuk. Ekkor megfelelő oxigenizáció mellett normocapniát is el tudtunk érni. Az invazív gépi lélegeztetés megszűntetését követően ismételten NIV indult, amely mellett a pCO2-szint ismét emelkedett, de a felvételhez képest alacsonyabb szinten stabilizálódott. Légzésfunkciós vizsgálat a beteg általános állapota miatt csak a kezelés végén volt kivitelezhető és ez súlyos restriktív ventilációs zavart igazolt (3. táblázat).

A mellkasdeformitás a tüdőtranszplantációt kontraindi­kálta, így jobbszívfél-katéterezését nem tartottuk indokoltnak. Ugyanakkor az echoablak lehetővé tette, hogy a kezelés során a jobbszívfél-funkciót echokardiográfiával követni tudjuk. Már kezelése kezdetén a szinte folyamatosan alkalmazott NIV mellett a jobbszívfél-terhelés jelentős mérséklődését tapasztaltuk, csökkent a ticuspidalis regurgitáció mértéke és sebessége, nagymértékben javult a becsült pulmonalis nyomás és a perctérfogat-emelkedés jeleként növekedett a bal kamrai kiáramlási görbe sebesség-integrálja (2. táblázat 2. oszlop). A jobbkamra-funkció javulása mellett a jobbszívfél-elégtelenség tünetei csökkentek, ödémáit kiürítette. Az invazív gépi lélegeztetés, az oxigenizáció teljes rendezése mellett a jobb kamra funkciója tovább javult, tartósan megfelelő hemodinamikai paramétereket észleltünk (2. táblázat 3. oszlop). Extubációt követőn a beteg állapotát napi 12-14 óra NIV-használat és intenzív légzési fizioterápia mellett sikerült stabilizálni. A vérgáz-vizsgálat során mérsékelt hypercapnia és kompenzált pH volt mérhető, az oxigén parciális nyomása a gépi lélegeztetéshez képest csökkent, de így is csaknem a normálértéken be­lüli maradt, echokardiográfiával a jobbszívfél-terhelés ismét kifejezettebbé vált, de a kezdeti szintre nem emelkedett (2. táblázat 4. oszlop). Az emellett beállított gyógyszeres kezeléssel (diuretikum, digitálisz) a szívelégtelenség tünetei már nem jelentkeztek. Tekintettel a restriktív légzési elégtelenséghez kapcsolt krónikus ventilációs és oxigenizációs zavarra, a betegnél nemcsak tartós oxigén, hanem tartós légzéstámogatás használata is indikált volt, így otthoni 10-14 óra NIV-használat javaslatával haza tudtuk bocsátani, az otthoni lélegeztetés felügyeletét a területileg illetékes intenzív osztály vállalta.

Megbeszélés

A hypoxiához társult PH-val leggyakrabban krónikus tüdőbetegségek kapcsán találkozhatunk, de ezeken túl olyan egyéb, súlyos hypoxiát okozó kórképek mellett is megjelenhet, mint a súlyos mellkasdeformitásból adódó restriktív légzésfunkciós zavar. Ebben az esetben a betegek életkilátását alapvetően a rossz ventilációból és expectorálási nehézségből adódó légzési elégtelenség progressziójának üteme határozza meg.

A hypoxiához társult PH-ban az alapvető ok a súlyos hypoxia, a ventilációs/perfúziós aránytalanság miatt kialakuló vazokonstrikció és a pulmonalis artériákat érintő remodelling, amely a PVR és a pulmonalis nyomás progresszív emelkedéséhez vezet. Ez a folyamat hosszú távon jobbszívfél-nyomásterhelést okozva jobbkamra-elégtelenséget eredményezhet. Specifikus pulmonalis vazodilatátor kezelés ezekben az esetekben a ventilációs/perfúziós aránytalanság további romlását és a hypoxia súlyosbodását okozza, ezért ezek a szerek kontraindikáltak. Ezzel szemben a megfelelő oxigenizáció biztosítása, mint a pulmonalis hipertónia oki terápiája, már rövidtávon is a pulmonalis nyomás csökkenését és a jobbkamra-funkció és a hemodinamika javulást eredményezi (2).

Jobbszívfél-elégtelenség esetén a pozitív nyomású lélegeztetés az emelkedő intrathoracalis nyomás miatt csökkenti a jobb kamrai telődést, ami csökkent perctérfogatot és hemodinamikai instabilitást okoz. Esetünkben és más restriktív légzészavar talaján kialakult hypoxiához társult PH-s betegeknél is megfelelően alacsony NIV nyomástámogatás és magas FiO2 mellett biztosítható olyan ventiláció, ami káros hemodinamikai következmények nélkül tud javítani az oxigenizáción (6). Ez már rövidtávon is a PVR csökkenését és a jobbszívfél-terhelés mérséklődését eredményezi, beindítva egy fokozatosan javuló hemodnamikai és légzési állapotot.

A súlyos mellkasdeformitással élő betegek esetén a tartós, otthoni noninvazív lélegeztetés jelenti a légzési elégtelenség adekvát kezelését és progressziójának mérséklését. Napi 10-14 óra NIV-használattal a betegek számára olyan elfogadható életminőség biztosítható, amely mellett a légzési elégtelenség súlyos, egyéb szervrendszert érintő hatásait mérsékelni lehet, keringésük kompenzált marad.
Az eset felhívja a figyelmet, hogy a mellkasdeformitás hemodinamikai következményeit tartós oxigénkiegészítéssel végzett légzéstámogatással mérsékelni lehet.

Irodalom

1. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016 Jan 1; 37(1): 67–119. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317. Epub 2015 Aug 29.

2. Zieliński J, Tobiasz M, Hawryłkiewicz I, et al. Long-term Oxygen Therapy on Pulmonary Hemodynamics in COPD Patients. Chest 1998; 113: 65–70.

3. Thabut G, Dauriat G, Stern JB, et al. Pulmonary hemodynamics in advanced COPD candidates for lung volume reduction surgery or lung transplantation. Chest 2005; 127: 1531–1536. doi: https://doi.org/10.1378/chest.127.5.1531

4. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary Hypertension in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Chest 2005; 128: 2393–9. doi: https://doi.org/10.1378/chest.128.4.2393

5. Ruggiero RM, Bartolome S, Torres F. Pulmonary hypertension in parenchymal lung disease. Heart Fail Clin 2012 Jul; 8(3): 461–74. doi: 10.1016/j.hfc.2012.04.010

6. Seeger W, Adir Y, Barberà JA, et al. Pulmonary hypertension in chronic lung diseases. J Am Coll Cardiol 2013 Dec 24; 62(25 Suppl): D109–16. doi: https://doi.org/10.1016/j.hfc.2012.04.010

7. Shneerson JM, Simonds AK. Noninvasive ventilation for chest wall and neuromuscular disorders, Eur Respir J 2002; 20: 480–487. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.02.00404002