Wolff-Parkinson-White syndrome induced cardiomyopathy
█ Case report
DOI: 10.26430/CHUNGARICA.2020.50.3.202
Authors:
Schvartz Noémi, Kohári Mária, Kupó Péter, Pap Róbert
Szegedi Tudományegyetem ÁOK, II. sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ, Aritmológiai Részleg, Szeged
Summary
Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome is associated with dilated cardiomyopathy (DCM). Frequent and prolonged tachycardia episodes can lead to tachycardia-induced cardiomyopathy resulting in increased end-diastolic pressure and dilation of the left ventricle. In some cases, preexcitation via an accessory pathway can lead to dyssynchrony and dyskinesia causing left ventricular dysfunction.
A 27-year old man was admitted to the emergency department because of short palpitations and chest discomfort. 12-lead ECG showed sinus rhythm with narrow QRS-complex alternating with sinus rhythm with left bundle branch block-like pre-excited QRS-complex. Transthoracic echocardiography proved decreased left ventricle function (EF=40%) with septal and anterior akinesis. Because of the preexcitation seen on the ECG, the patient was scheduled for an electrophysiologic study that showed an anterograde anteroseptal accessory pathway. Considering the localization of the accessory pathway cryoablation was performed, consequently, activation via the accessory pathway ceased. After the procedure, control echocardiography was performed that showed improvement in the left ventricular function (EF=55%).
WPW syndrome seldom leads to left ventricular dysfunction, mainly in case of a septal accessory pathway. Activation via an accessory pathway causes septal preexcitation, which can lead to dyssynchrony and decreased left ventricular function. After successful catheter ablation of the accessory pathway dyssynchrony ceases and left ventricular function can improve.
ISSUE: CARDIOLOGIA HUNGARICA | 2020 | VOLUME 50, ISSUE 3
Összefoglalás
Wolff–Parkinson–White- (WPW) szindróma összefüggést mutathat dilatatív cardiomyopathia (DCM) kialakulásával. A gyakori és hosszú ideig tartó tachycardia-epizódok következtében tachycardiomyopathia jöhet létre, amely a végdiasztolés nyomás növekedéséhez és ezáltal a bal kamra dilatációjához vezet. Az esetek kisebb hányadában a WPW-szindróma indukálta cardiomyopathia hátterében a kötegvezetés okozta dyssynchronia és dyskinesia állhat, amely balkamra-diszfunkcióhoz vezethet.
A 27 éves fiatalember rövid ideig tartó palpitációs panaszok és mellkasi diszkomfort miatt került sürgősségi betegellátó osztályra. 12 elvezetéses EKG-n keskeny QRS-morfológiával járó sinusritmus és balszárblokk-szerű, preexcitált QRS-morfológiával járó sinusritmus váltakozása volt látható. Az elvégzett transthoracalis szívultrahang csökkent balkamra-funkciót (EF=40%) igazolt septalis és anterior fali akinesis mellett. Az EKG-n látható preexcitáció miatt a fiatalembert elektrofiziológiai vizsgálatra jegyeztük elő, amelynek során anterográd anteroseptalis kötegvezetés igazolódott. A járulékos köteg lokalizációja miatt cryoablációt végeztünk, amelyre a kötegvezetés megszűnt. A beavatkozást követően elvégzett, kontroll echokardiográfiás vizsgálat a balkamra-funkció javulását (EF=55%) igazolta.
WPW-szindróma ritkán balkamra-diszfunkcióhoz vezethet, főként septalis lokalizációjú kötegek esetén. Ennek hátterében a kötegvezetés okozta septalis preexcitáció áll, amely dyssynchroniához és ezáltal a balkamra-funkció csökkenéséhez vezet. A járulékos köteg sikeres katéterablációját követően a dyssynchronia megszűnésével a bal kamrai ejekciós frakció javulása várható.
Bevezetés
Wolff–Parkinson–White- (WPW) szindróma ritkán dilatatív cardiomyopathia kialakulásához vezethet, amelynek hátterében a járulékos kötegvezetés következtében jelentkező tachyarrhythmia állhat (1). Ugyanakkor megfigyelték, hogy WPW-szindróma esetében tachycardia-epizódok hiányában is létrejöhet cardiomyopathia. Ennek lehetséges magyarázata a kamrai preexcitáció okozta krónikus dyssynchronia és dyskinesia lehet, amely hosszú távon irreverzibilis változásokhoz vezethet, mint a miokardiális fibrózis és a kamrai falvastagodás (2). Az eddigi megfigyelések alátámasztják, hogy elsősorban a septalis elhelyezkedésű járulékos kötegek vezethetnek falmozgászavarhoz, így cardiomyopathia kialakulásához (3).
Esetismertetés
A 27 éves fiatalember dyspnoe, bal vállba sugárzó mellkasi diszkomfort és palpitációs panaszok miatt került sürgősségi osztályra. Az itt készült 12 elvezetéses EKG-n keskeny QRS-morfológiájú sinusritmus és balszárblokk-szerű, preexcitált QRS-morfológiájú sinusritmus váltakozása volt látható (1. ábra). Az elvégzett transthoracalis echokardiográfia csökkent globális balkamra-funkciót (EF=40%), valamint septalis és anterior fali akinesiseket mutatott.
Betegünknél 14 éves korában sportorvosi vizsgálat során derült fény a testfelszíni EKG-n látható preexcitációra, azonban tartós panaszok hiányában és a jelenség intermittáló jellege miatt elektrofiziológiai vizsgálat akkor nem történt. Az EKG-eltérés rögzítése idején elvégzett transthoracalis szívultrahang strukturális eltérést nem jelzett. A beteg panaszainak visszatérése és fokozódása miatt azonban elektrofiziológiai vizsgálat mellett döntöttünk. A vizsgálat során alapállapotban csak gyenge anterográd járulékos kötegvezetés (köteg ERP=480 ms) és VA-disszociáció volt igazolható (2. ábra). Intravénás isoproterenol hatásban retrográd AV-csomó-vezetés mutatkozott, míg a járulékos köteg anterográd vezetése változatlan maradt, ritmuszavart indukálni nem lehetett.
Kezdetben a járulékos köteg térképezését pitvari ingerlés alatt végeztük, a legkoraibb lokális kamrai aktivációt a tricuspidalis ring anterior részén találtuk (3. ábra).
Ismételt térképezés történt sinusritmusban, amelynek során a legkorábbi aktivációt a para-His-régióban találtuk. A His-köteg anatómiai közelsége miatt cryoablációs katéterre váltottunk, majd ismételt mappelést követően cryoablációt végeztünk (4. ábra), amelyre a kötegvezetés megszűnt és további 60 perc várakozás után sem tért vissza (5. ábra).
Az ablációt követően kontroll transthoracalis echokardiográfiás vizsgálatra került sor, amely kielégítő balkamra-funkciót (EF= 55%) és a korábbi falmozgászavarok megszűnését igazolta.
Megbeszélés
WPW-szindróma egyes eseteiben megfigyelhető a balkamra-funkció csökkenése, amelynek hátterében a kötegvezetés okozta dyssynchronia állhat. Az eddigi kutatások alapján balkamra-diszfunkciót főként a septalis lokalizációjú kötegek okozhatnak (4). A septalis járulékos kötegek esetén az intraventricularis septum preexcitációja figyelhető meg, amely septalis dyskinesiához és szignifikáns bal kamrai dyssynchroniához vezethet (5). A járulékos kötegek sikeres katéterablációját követően a myocardium normális aktivációs szekvenciája helyreáll, így a dyskinesia megszűnése és a bal kamrai ejekciós frakció javulása várható (6).
Az EKG a mai napig egy könnyen elérhető és nagyon fontos eszköz a betegellátásban, helyes értelmezése nélkülözhetetlen a pontos diagnózis felállításához és a megfelelő beavatkozás megválasztásához.
Nyilatkozat
A szerzők kijelentik, hogy az összefoglaló közlemény megírásával kapcsolatban nem áll fenn velük szemben pénzügyi vagy egyéb lényeges összeütközés, összeférhetetlenségi ok, amely befolyásolhatja a közleményben bemutatott eredményeket, az abból levont következtetéseket vagy azok értelmezését.
Irodalom
1. Tomaske M, et al. Adverse effects of Wolff-Parkinson-White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function. Europace 2008; 10(2): 181–9. DOI: 10.1093/europace/eun005
2. Fazio G, et al. Segmental dyskinesia in Wolff-Parkinson-White syndrome: a possible cause of dilatative cardiomyopathy. Int J Cardiol 2008; 123(2): e31–4. DOI: 10.1016/j.ijcard.2006.11.109
3. Udink ten Cate FE, et al. Dilated cardiomyopathy in children with ventricular preexcitation: the location of the accessory pathway is predictive of this association. J Electrocardiol 2010; 43(2): 146–54. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jelectrocard.2009.09.007
4. Dai CC, et al. Dyssynchronous ventricular contraction in Wolff-Parkinson-White syndrome: a risk factor for the development of dilated cardiomyopathy. Eur J Pediatr 2013; 172(11): 1491–500. DOI: 10.1007/s00431-013-2070-z
5. Kwon BS, et al. Septal dyskinesia and global left ventricular dysfunction in pediatric Wolff-Parkinson-White syndrome with septal accessory pathway. J Cardiovasc Electrophysiol 2010; 21(3): 290–5. DOI: 10.1111/j.1540-8167.2009.01612.x
6. Uhm JS, et al. Accessory pathway-related left ventricular wall motion abnormality and the effects of radiofrequency catheter ablation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2019; 30(1): 102–108. DOI: 10.1111/jce.13753